马方综合征预后病变发展速度个体差异很大，但总体看预后险恶

据Mardoch等调查，有1/3的马方综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右

1995年SilevermanJL报告平均年龄仅40岁

死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的

最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血

超声心动图检查证明有95%的患者均存在不同程度的心血管病变，Crawford的研究表明，当主动脉根部直径大于6cm时，则有出现主动脉瓣关闭不全和发生主动脉内膜剥离症的危险

    参考资料1  吴江，贾建平．神经病学第三版[M]．北京：人民卫生出版社．2018：356-357.2  1．"2010 Revised Ghent Nosology".NationalMarfanFoundation.3  2．Kirklin Cardiac Surgery. 3rd edition. Page 1401-1414.4  3．Yuan SM,Jing H．Marfan'ssyndrome：anoverview：Sao Paulo Med J，2010 Dec；128（6）：360-6．5  4．BolarN,VanLaerL,LoeysBL．Marfansyndrome：fromgenetotherapy：CurrOpinPediatr.，2012Aug；24（4）：498-504.常染色体显性遗传病有什么特点？再现率是指患者子女患同样遗传病的几率

遗传病与性别无关，男女患病率相同，在患者家系中不患病的个体下一代也不患病；如果父母都正常，而有一个患儿，则下一个孩子患病的可能性不大

这种遗传病的表现与该病表现程度和外显率有关

表现度是指在不同个体中由同一基因产生作用的严重程度不同

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