瘢痕性类天疱疮临床表现好发于老年人，平均发病年龄58～65岁，女性患者是男性的两倍，主要侵犯眼和口腔黏膜，鼻腔、咽喉、食管、尿道口、阴道、肛门黏膜也可波及
通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球黏连（睑结膜与眼球的瘢痕黏连），倒睫（睫毛向内），干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，甚或失明，累及口腔黏膜时，常有溃疡和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外阴，肛周，食管黏膜亦可受累
但累及皮肤时的瘢痕大疱和红斑的特征是不常见的
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