天疱疮临床表现发病年龄差别很大，平均发病年龄是50～60岁，男女发病率相近

我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型

1.寻常型天疱疮是天疱疮中最常见的一型，半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂，而后出现皮肤损害，经久不愈

以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性

水疱破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，创面愈合慢，自觉灼痛，愈后留色素沉着和粟丘疹

水疱可以发生于全身任何部位，常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处

可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血

妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎

2.增殖型天疱疮发病年龄较年轻

皮损好发于脂溢部位，如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处

初起为松弛性水疱，极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显

损害表面有浆液或脓液渗出，覆有厚痂，周围有炎性红晕

损害聚集成群或扩大融合成片，有腥臭

皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后

自觉症状不明显

病程中由于继发细菌感染，有时有高热等症状

病变时重时轻，病程较寻常型长

增殖型天疱疮分两型：（1）重型（Neumann型）：皮损为水疱和大疱，破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面，很容易出血，所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出，四周围小脓疱

边界处糜烂形成新的增殖斑块，最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂

本型病程长，在糖皮质激素应用前很难自行缓解

（2）轻型（Hallopeau型）：早期皮损以脓疱而不是水疱为特征

疱破后形成增殖性斑块

斑块四周有小脓疱

在损害内可培养出多种细菌

本病慢性经过，病情轻，能自行缓解，预后良好

3.落叶型天疱疮多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱，尼氏征阳性，疱壁菲薄，极易破裂，很快干燥，结黄褐色薄痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，渐发展至全身

皮肤暗红，覆大量叶片状痂皮，有恶臭

有时无明显水疱而似剥脱性皮炎

口腔损害少见，毛发稀疏，常可脱光

指甲可见营养不良改变

自觉瘙痒或灼痛，全身症状轻重不一，可有发热、畏寒、精神障碍等

病程可持续10年以上，预后较好，易被糖皮质激素控制，部分患者可完全缓解

4.红斑型天疱疮又称Senear-Usher综合征

皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳，有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯，但很少累及四肢

头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎

局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂

上述皮损出现一至数月后，胸背部和四肢突然发生松弛性大疱，疱壁薄，易破，糜烂面渐扩大，渗液较多，表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂，不易脱落，预后留棕褐色色素沉着

水疱此起彼伏，尼氏征阳性

一般无黏膜损害

自觉瘙痒，全身症状不明显

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