主动脉夹层动脉瘤病因病因至今未明
大部分主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死
高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展
临床与动物实验发现，不是血压的高度而是血压波动的幅度，与主动脉夹层分裂相关
遗传性疾病马方综合征中主动脉囊性中层坏死颇为常见，发生主动脉夹层的机会也多，其他遗传性疾病如特纳综合征、埃-当综合征，也有发生主动脉夹层的趋向
主动脉夹层还易在妊娠期发生，其原因不明，可能是妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开
正常成人的主动脉壁耐受压力颇强，使壁内裂开需66.7kPa（500mmHg）以上
因此，造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷
一般而言，在年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维的缺少为主
至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者，则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致
合并存在动脉粥样硬化者更易促使主动脉夹层的发生
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