泌尿外科学诊断要点(一)临床表现1.发病率可发生于任何年龄,20~40岁多见,男女无明显差别,有的有家族史
多数病例发生于肾上腺髓质,单侧,单发
约有10%为双侧,10%为多发性,10%为肾上腺髓质之外
绝大多数位于腹腔之内,除肾上腺髓质之外,多见于腹膜后脊柱两侧,特别是腹主动脉分叉处的巨型付神经节
其它如膀胱、子宫、心肌、卢内等任何有交感神经节 的器官均有发生之可能
2.高血压为本症最重要的临床症状,多数为阵发性发作,可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发
血压突然升高,收缩压可达40.0Kpa(300mmHg),舒张压可达24Kpa(180mmHg),同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感,甚至诱发左心衰竭和脑卒中
发作后皮肤潮红,全身发热,流涎,瞳孔小,尿量增多
一般发作历时数秒、数分、1~2小时或半日~1日
早期发作次数较少,间隔时间较长,以后逐渐加频,甚至1日十余次
还有相当部分的病例表现为持续性高血压,也可有阵发性加剧
久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等
3.代谢紊乱症侯群基础代谢率升高、低热、多汗,血糖升高,糖耐量降低,可发生糖尿,四肢乏力,体重下降,久病者多表现为消瘦体型
(二)辅助检查1.24小时尿检测VMA可多次进行,特别是症状发作之后,留取尿标本更有意义
正常值:5.0~45.4μmol/24小时尿(8~11毫克/24小时尿),阳性者常达20毫克以上,特别增高者可达70~80毫克或更高,应考虑肿瘤有恶性变之可能
2.药物抑制试验适用于血压持续高于22.7/14.7Kpa(170/110mmHg)的患者,方法是快速静脉注射酚妥拉明5mg,如15分钟以内收缩压下降>4.5Kpa(35mmHg),舒张压下降3.3>Kpa(25mmHg),持续3~5分钟者为阳性
此药为α-受体阻滞剂,有对抗儿茶酚胺的作用,对其它原因的高血压无明显降压作用,阳性者有诊断意义
3.药物兴奋试验适用于阵发性高血压的非发作期,常用药物有组织胺、酪氨酸、高血糖素等
此试验患者承受一定痛苦,并非十分安全,现已不少用或不用
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